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6.
Arch. venez. pueric. pediatr ; 64(3): 163-168, jul.-sept. 2001. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-351181

ABSTRACT

La dermatomiositis juvenil es una enfermedad inflamatoria, crónica, sistémica y autoinmune que afecta, sobre todo, al músculo estirado, la piel y articulaciones. Su etiología es aún desconocida, sin embargo, se aprecia su predominio en portadores de ciertos tipos de antígenos de histocompatibilidad (B8 y DR3), lo que sugiere una base genética predisponente. Su verdadera incidencia y prevalencia es difícil precisarla, debido a la rareza de la misma, y son muy escasas las publicaciones nacionales e internacionales encontradas, lo que constituye un reto para el clínico orientar el diagnóstico. Presentamos el caso de una escolar femenina de 6 años y 8 meses de edad quién consultó por presentar debilidad muscular progresiva y manifestaciones cutáneas características, con alteración en los exámenes paraclínicos caracterizada por concentraciones elevadas de las enzimas musculares, electromiografía y biopsia muscular compatibles con dicha patología. Recibe tratamiento con esteroides vía oral, y rehabilitación, observándose lenta y progresiva mejoría del cuadro clínico. Los autores hacen una revisión exhaustiva del tema, en vista de que este caso clínico se demuestra la importancia de realizar un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, lo que permitió a la paciente recuperar su calidad de vida


Subject(s)
Humans , Female , Child , Dermatomyositis , Muscle Weakness , Rehabilitation , Steroids , Pediatrics , Venezuela
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