Subject(s)
Bronchitis , Lung/physiopathology , Lung/injuries , Lung , Pulmonary Atelectasis , Pulmonary Fibrosis , Radiography , Pediatrics , VenezuelaSubject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Female , Child , Bronchial Diseases , Diagnostic Imaging/methods , Diagnostic Imaging , Pneumonia/etiology , Lung/injuries , Radiology , Pediatrics , VenezuelaSubject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Child , Pneumonia/complications , Pleural Effusion , Radiography , Pediatrics , VenezuelaSubject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Female , Child , Lymphangiomyoma , Lymphoma, Non-Hodgkin , Mediastinum , Neurofibroma , Radiology , Thymus Gland , VenezuelaSubject(s)
Diaphragm , Electromyography , Pleura , Thoracic Injuries/diagnosis , Thoracic Injuries/pathology , VenezuelaABSTRACT
La dermatomiositis juvenil es una enfermedad inflamatoria, crónica, sistémica y autoinmune que afecta, sobre todo, al músculo estirado, la piel y articulaciones. Su etiología es aún desconocida, sin embargo, se aprecia su predominio en portadores de ciertos tipos de antígenos de histocompatibilidad (B8 y DR3), lo que sugiere una base genética predisponente. Su verdadera incidencia y prevalencia es difícil precisarla, debido a la rareza de la misma, y son muy escasas las publicaciones nacionales e internacionales encontradas, lo que constituye un reto para el clínico orientar el diagnóstico. Presentamos el caso de una escolar femenina de 6 años y 8 meses de edad quién consultó por presentar debilidad muscular progresiva y manifestaciones cutáneas características, con alteración en los exámenes paraclínicos caracterizada por concentraciones elevadas de las enzimas musculares, electromiografía y biopsia muscular compatibles con dicha patología. Recibe tratamiento con esteroides vía oral, y rehabilitación, observándose lenta y progresiva mejoría del cuadro clínico. Los autores hacen una revisión exhaustiva del tema, en vista de que este caso clínico se demuestra la importancia de realizar un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, lo que permitió a la paciente recuperar su calidad de vida